抗血小板治疗
阿司匹林对预防血栓性疾病具有肯定的效果，对原发性血小板增多症血栓防治可能有效，但报道不—。大剂量阿司匹林的胃肠不良反应较多，易引起消化道出血；而小剂量阿司匹林(50?mg/d)无明显不良反应。目前国际上对BPC0X10^9L、无出血倾向的原发性血小板增多症患者均主张采用小剂量阿句匹林防治血栓并发症。ADP受体拮抗剂(抵克利得与玻力维)在原发性血小板增多症患者的效果不优于阿司匹林，只用于不适用阿司匹林的患者。
干扰素
干扰素a治疗原发性血小板增多症有较满意的效果，缓解率可达80%，并可安全用于孕妇，但相当一部分患者因反应较大而被迫停药。最近有人用PEG-干扰素2b治疗原发性血小板增多症,多数患者在用药2个月后缓解，第4个月时全部缓解。多数患者在用干扰素治疗后，JAK2VF突变细胞的比例下降。
羟基脲
羟基脲有明显的降低血小板的效果，急性不良反应小，是有合并症危险的原发性血小板增多症的首选药物。有关羟基脲是否增加内血病危险的问题意见尚不—致。有人认为单用羟基脲不增加白血病发生的可能；也有人报道，单用羟基脲时急性髓系白血病(AML)与MDS的发生率为12%，不用羟基脲时AML的发生率为4%。因此，临床上仍应谨慎用药。
Anagrelide
Anagrelide为咪唑-喹哩衍化物，是治疗原发性血小板增多症的新药。该药有抑制巨核细胞成熟的作用，使骨髓巨核细胞“左移”，减少血小板的生成。有人报道，anagrelide不加剧原发性血小板增多症的骨髓纤维化过程。不良反应主要有心悸、头痛、水肿与心功能不全。anagrelide的有效率为73%，在用药第1周血小板计数就开始降低，在2?4周达最大作用。该药在美网已被FDA批准为原发性血小板增多症的首选药物，但因可能有增加血栓和(或）出血危险，在欧洲只限用于顽固或对一线药物不能耐受的原发性血小板增多症患者。
Pipobroman
Pipobroman为哌嗪衍化物，是治疗原发性血小板增多症的另一种新药。该药的结构类似于烷化剂，为嘧啶的竞争性抑制剂。一般认为，pipobroman诱发急性白血病与MDS的危险性与羟基脲基木相同。但在最近一项前瞻性研究中，pipobroman与羟基脲在12年中急性白血病与MDS发生率高达40%，应引起重视。
药物治疗的临床对照研究
对有血栓高危因素(年龄60岁，BPC0X10^9/L或有血栓史）的患者，羟基脲可明显减低血栓并发症的发生。Harrison等将例有血栓高危倾向的患者随机分为两组，分别给予羟基脲+阿司匹林与anagrelide+阿司匹林，平均随访时间为39个月。anagrelide+阿司匹林组发生动脉血栓、严重出血与转变成骨髓纤维化的比例均高于羟基脲+阿司匹林组，但静脉血栓发生较少。由于原发性血小板增多症动脉血栓的发生率比静脉血栓高3倍，且危害更大，作者提出，在有血栓高危因素的原发性血小板增多症患者用羟基脲+阿司匹林比anagrelide+阿司匹林效果更好。
原发性血小板增多症治疗指南
随着对原发性血小板增多症治疗的进展和大规模临床试验的总结，意大利血液学会等三个组织提出了原发性血小板增多症治疗的指南，对临床有实际指导价值。主要内容如下：
①40岁以下患者的一线治疗为干扰素或anagrelide;只有在患者不耐受或需大剂量致毒性过强时，才改用羟基脲。
②对40?60岁并有血栓史的患者，一线治疗为径基脲；如无血栓史，仍以干扰素或anagrelide为一线治疗药物。
③对60?70岁患者，一线治疗为羟基脲；如不良反应大或因大剂量致毒性过强时，以白消安或pipobroman为二线药物。对70岁以上者，轻基脲、白消安或pipobroman均可作为一线线药物。
④患者有微循环症状(神经症状、手足疼痛或麻木、紫绀)或近期有过动脉血栓疾病(缺血性脑卒中、一过性脑缺血、急性心肌梗死或不稳定型心绞痛），或有冠心病的临床与实验室证据，应给予抗血小板药物。阿司匹林为首选，抵克利得只适于对阿司匹林不能耐受或禁忌的患者。如BPCXL，除用抗血小板药物外，应立即用药尽快降低血小板数。
来源：某期刊，本文不构成诊断和用药建议
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