王大爷:
去年年初因为脸色紫红,头晕脑胀,医院检查,医生给确诊为真性红细胞增多症。后来经过放血治疗,口服羟基脲等,现在红细胞,血红蛋白已经明显下降,头晕脑胀的症状也消失了,可以停药了吗?
血液科医生:
真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显着增多为特点,并常伴有髓细胞和血小板增多,中老年人多见。
真红起病隐袭,进展缓慢,常常不被发觉,患者偶尔因血常规检查而发现,常见表现为:面部、手掌、口唇等部位呈绛紫色,眼结膜血管扩张、充血,脾大、高血压也较常见。有些患者会直接表现为血栓形成或出现出血症状,如鼻出血、牙龈出血或皮肤粘膜瘀点、瘀斑,也有些患者表现为血管神经系统症状,如头晕、头痛、肢体麻木、耳鸣、眼花、健忘等。
骨髓检查红系、粒系、巨核细胞增生活跃或明显活跃,尤以幼红细胞为甚。血液粘滞度增加,大部分患者可检测到JAK2vF基因突变。
真红的治疗应根据患者血红蛋白量以及是否存在高粘滞综合征而采取不同的治疗方法
放血治疗:如存在高粘滞综合征活血红蛋白高于g/L,应采取静脉放血,老年人或有心血管疾病患者需谨慎,放血同时注意有无缺铁发生。亦可使用血细胞分离机进行红细胞去除术,可以较快的使血红蛋白下降。
骨髓抑制:放血或红细胞去除术治疗后需给予骨髓抑制治疗,骨髓抑制药物包括羟基脲、高三尖杉酯碱等,也可使用α-干扰素进行骨髓抑制治疗。
症状消退,血象趋于正常后,可以停药吗?
医生强调,真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病,不是良性病,即便症状消退,也要继续用药维持治疗,定期复查,以防部分患者病情转化为骨髓纤维化或白血病,病人有必要充分重视。
备注:
关于本文及真红诊疗方面还有疑问,
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