骨髓纤维化，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。虽然人们对骨髓纤维化这种疾病的认识在不断加深，治疗技术也在不断发展，但在很多情况下，针对骨髓纤维化尚无特效治疗方案。
“髓纤”的症状表现和危害
骨髓纤维化患者常常表现出不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝脏，淋巴结内的髓外造血现象。
典型的临床表现：
幼红细胞及有粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺长出现干抽，脾脏常见明显肿大，且有不同程度的骨质硬化现象。此病病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。
大多数患者骨髓纤维化病情进展缓慢，患者体征表现常常是逐渐出现：
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱，盗汗，心慌气短等。
2.皮肤黏膜苍白、紫癜。
3.部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛。
4.肝脾肿大，以脾肿大显著。
5.晚期患者可有严重贫血和出血。
发病人群：本病为少见病，但患者年龄多集中在50-70岁之间，也有婴幼儿患病，男性患者略多于女性患者。
骨髓纤维化病因及病理改变：
骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
骨髓纤维化治疗方案
针对骨髓纤维化的治疗，目前缺少特效的治疗措施，只能根据骨髓纤维化组织增生的程度及临床表现，给予相应的措施，以改善骨髓造血功能，纠正贫血，出血，缓解脾大所导致的压迫症状。
传统治疗方法解析：
1.纠正贫血
雄激素及蛋白和合成剂有改善骨髓造血功能的作用。约有50%的患者对雄激素有较好的疗效，部分患者还可使白细胞和血小板增多;肝病者慎用。丙酸睾酮隔日肌肉注射，也可用长效的庚酸睾酮肌肉注射，或口服司坦唑醇、羟基雄酮等。
2.细胞毒药物治疗
可以抑制骨髓造血组织的异常增殖，同时可以抑制免疫发病机制;从而防止骨髓纤维组织的进一步发展。一般用于脾大，骨髓处于增生阶段，周围血细胞稍多的病例。常用的有：
①苯丁酸氮芥联合泼尼松，以保持血红蛋白较好的水平和减轻脾大。
②羟基脲，密切观察脾大和白细胞、血小板数。少数患者用药一年内可以改善症状。
③白消安或6-巯基嘌呤(6-TG)，6～9周后肝、脾可缩小，血红蛋白增加。
3.脾切除术
脾是本病主要髓外造血器官，有10%～25%患者脾切除后可引起肝迅速肿大，血小板显著增高及感染的危险。因此，脾切除术一般仅限于：
①巨脾有明显压迫症状或出现脾梗死引起的持续性疼痛。
②由于脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少，经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。
③伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。对血小板数偏高者，术后容易发生静脉内血栓，一般视为手术禁忌证。
4.脾区照射
对明显脾大者，照射后可使症状减轻，脾缩小，但疗效短暂，4～6个月后脾又肿大，且有使周围血象进一步降低的副作用。
5.干扰素-α
有抑制正常粒系祖细胞和巨核细胞增殖作用，常用α-2b干扰素治疗，但仅少数病例临床症状及体征取得一定程度的缓解。
6.1,25二羟维生素D3
体外1,25二羟维生素D3可以抑制巨核细胞的增殖并诱导髓细胞向单核细胞及巨噬细胞转化，从而促进胶原纤维形成减少及裂解增加。
7.造血干细胞移植
进来认为造血干细胞移植是有希望的治疗。同基因或异基因移植均可以改变骨髓纤维化的进程，而且存在移植物抗纤维化的作用。
8.其他
有报告用大剂量甲泼尼龙治疗，可使贫血改善、脾缩小。继而口服泼尼松维持，渐减量停药。
诸如上述治疗，是我们临床上常见的西医治疗方法，虽然可以为患者减轻症状，让病情得到一定程度的缓解，但病情依然还会反复不稳定，甚至因为各种药物的不良反应而导致病情再次加重，即便病情有所好转，也多是治标不治本。
而当前，为了减缓病情的发展，让骨髓造血功能得到最大限度地改善，缓解患者在疾病治疗过程中受到的药物不良反应的影响，北医院专家组经过多年的临床科研以及临床经验总结，提倡以中西医结合治疗体系进行骨髓纤维化的治疗。
在西医方面，以骨髓腔滴注治疗技术和自血细胞分离改造技术为主，其中：
骨髓腔滴注：抑制骨髓病态造血，改善造血功能
将药物直接注入骨髓腔，调整机体免疫机制异常，抑制骨髓病态造血，异常造血现象，改善造血功能，有效控制髓外造血的发生;
自血细胞分离改造：调解免疫机能，分离去除病态血细胞
患者可通过自血设备治疗调整机体免疫机，通过自血设备分离出病态血细胞，保留优良血细胞，尤其是针对血小板较高的骨髓纤维化患者，病情改善效果明显;
中医方面，针对病情辨证论治，对症下药
患者出院之后需配合中药辨证调理，扶正固本，改善患者异常造血的现象，逐步恢复正常的造血功能，进一步阻止病情的加剧，以及并发症的出现。
备注：
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